Идиопатическая симметричная энцефальная кальцификация

Рис. 11. МРА головного мозга, рутинная томограмма, гиперинтенсивные симметричные участки в базальных ганглиях

Рис. 12. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия базальных ганглиев

20.11. Анализ крови: мочевина — 8,5 ммоль/л, кальций — 1,22 ммоль/л (норма: 2,2—2,6).

22.11. Дежурный врач: повторное острое нарушение мозгового кровообращения. Лекарственная терапия согласно назначению лечащего врача.

24.11. Анализ крови: мочевина — 26,4 ммоль/л, креатин — 639,6 ммоль/л (норма: 35—124), АСТ — 76 ед/л (норма: 5—37).

25.11. Эндокринолог: гипопаратиреоз невыясненной этиологии.

26.11.2009 г. 6.20 — Остановка дыхания. Exitus letalis. Фрагмент паталогоанатомического исследования. В полушариях головного мозга, базальных ганглиях, мозжечка определяется множество симметричных кальцификатов. При разрезании тканей ощущался легкий хруст. Этот признак наиболее выражен в области подкорковых узлов и передних отделов полушарий. Кальцинированные вены. Выражена кальцификация артерий малого и среднего диаметра, артериол и капилляров. Отложения солей концентрическое, что хорошо определяется на поперечных срезах.

Патологоанатомический эпикриз: идиопатическая симметричная энцефальная кальцификация.

Тривиальным является вывод: любой больной с неврологической симптоматикой должен быть направлен на КТ/МРТ-обследования головного мозга. Технология медицинской визуализации способствует детализации знаний и идентификации новых нозологических единиц.

ЛИТЕРАТУРА

1. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: В 29х томах. — Т.2 / Под ред. Н.Н. Яхно. — 49е изд. — М.: ОАО Изд-во "Медицина", 2005. — 512 с.
2. Былкова Т.И., Антонец А.А., Катаманова Е.В. Случай синдрома Стерджа — Вебера — Краббе — Димитри // Журнал невропатологии и психиатрии . — 2009. — №4. — С. 86 — 88.
3. Величко М.А., Васильев В.В., Филиппов Ю.Л. Синдром Фара при гипертонической болезни // Клин. медицина. — 1993. — №2. — С.55 — 58.
4. Волкова Н.Н. Исследование биоминерализационного геоэкологического фактора в подземных водах Томского района. Автореф. дис…канд.геол.мин.наук. — Томск,
   2006. — 28 с.
5. Лихачев С.А., Дрозд И.С., Корбут Т.В. Наследственная остеодистрофия Олбрайта (псевдогипопаратиреоз типа 1а) с кальцификацией базальных ганглиев // Невролог. журнал. — 2007. — № 5. — С. 21 — 25.
6. Петелин Л.С., Фокин М.А., Шаповалова М.В. Синдром Фара // Журнал невропатологии и психиатрии. — 1988. — № 9. — С. 65 — 67.
7. Пономарев В.В., Науменко Д.В. Болезнь Фара: Клиническая картина и подходы к лечению // Журнал невропатологии и психиатрии. — 2004. — № 3. — С. 62 — 64.
8. Пономарев В.В. Нейродегенеративные заболевания: настоящее и будущее // Мед. новости. — 2007. — № 5. — С. 23 — 28.
9. Справочник по неврологии / Под ред. Е.В. Шмидта, Н.В. Верещагина. — 39е изд. — М.: Медицина, 1989. — 496 с.
10. Федулова М.В., Русакова Т.И., Ермоненко Э.Н. Болезнь Фара, выявленная при срочном гистологическом исследовании трупа с автомобильной травмой // Судебно-медицинская экспертиза. — 2006. — №5. — С.36 — 37.
11. Яхно Н.Н., Бабенков Н.В., Терновой С.К. Семейный случай болезни Фара // Журнал невропатологии и психиатрии. — 1988. — № 3. — С. 64 — 68.
12. Geschwind D.H., Loginov M., Stern J.M. Identification of a locus on chromosome 14q for idiopathic basal ganglia calci fication // Am.J.Hum.genetics. — 1999. — №3. — P. 764 — 772.
13. Konupcikova K., Masopust J. Dementia in a patient with Fahr's syndrome // Neuroendocrinology. — 2008. — №4. — Р. 431 — 434.
14. Mishra B.R., Prakash R. Copgras syndrome associated with Fahr's disease // J. Neuropsychiatry. — 2009. — V.21. — P.354 — 355.